L-fenylalanín CAS: 63-91-2 99 % biely prášok
| Katalógové číslo | XD90317 |
| Meno Produktu | L-cysteín hydrochlorid bezvodý |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulový vzorec | C9H11N02 |
| Molekulová hmotnosť | 165,19 |
| Podrobnosti o úložisku | Okolité |
| Harmonizovaný colný kódex | 29224985 |
Špecifikácia produktu
| Vzhľad | Biely kryštalický prášok |
| Skúška | 99 % |
| Špecifická rotácia | -20,4 až -35,2 |
| Ťažké kovy | <0,002 % |
| Viesť | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Strata sušením | <0,40 % |
| Zvyšok po zapálení | <0,10 % |
Pri chorobe moču z javorového sirupu (MSUD) sa L-aminokyseliny s rozvetveným reťazcom (BCAA) a 2-oxokyseliny (BCOA) hromadia v telesných tekutinách v dôsledku dedičného deficitu aktivity komplexu dehydrogenázy 2-oxokyselín s rozvetveným reťazcom.V MSUD je k dispozícii len málo informácií o význame likvidácie zlúčenín s rozvetveným reťazcom močom.Skúmali sme renálny klírens leucínu, valínu, izoleucínu a aloizoleucínu a ich zodpovedajúcich 2-oxokyselín 4-metyl-2-oxopentanoát (KIC), 3-metyl-2-oxobutanoát (KIV), (S)-(S- KMV) a (R)-3-metyl-2-oxopentanoátu (R-KMV), s použitím párov vzoriek plazmy a moču (n = 63) od 10 pacientov s klasickou MSUD.Frakčná renálna exkrécia voľných BCAA bola v normálnom rozmedzí (< 0,5 %) a nezávislá od plazmatických koncentrácií.Vylučovanie naviazaných (N-acylovaných) BCAA bolo normálne a významne nezáviselo od plazmatických koncentrácií BCAA.Frakčná renálna exkrécia BCOA bola v poradí KIC << KIV < R-KMV < alebo = S-KMV (rozsah (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), významne korelovali s plazmatickými koncentráciami KIC a vo všeobecnosti boli vyššie ako koncentrácie súvisiacich BCAA.Výsledky ukazujú, že renálna exkrécia voľných BCAA ako aj acylovaných derivátov je zanedbateľná.Renálna exkrécia BCOA však do určitej miery pôsobí proti zvýšeniu koncentrácií BCAA, a tak prispieva k zníženiu celkového množstva BCAA pri MSUD.
